Patologie: Artrite idiopatica giovanile (aig)

L’Artrite Idiopatica Giovanile (AIG), in precedenza chiamata artrire reumatoide giovanile, è una malattia cronica caratterizzata da infiammazione persistente delle articolazioni; i tipici segni di infiammazione articolare sono dolore, tumefazione (gonfiore) e limitazione (difficoltà) del movimento articolare (mobilità). Il termine “idiopatica” indica che non se ne conosce la causa, mentre “giovanile”, in questo caso, significa che l’esordio dei sintomi avviene prima dei 16 anni.
L’ AIG una delle malattie croniche più frequenti in età pediatrica: ogni anno vi sono circa 10 nuovi casi ogni 100.000 bambini e su 1000 bambini 1 è ammalato di AIG.
L’artrite idiopatica giovanile (AIG) non è una singola malattia ma un termine che comprende tutte le artriti croniche che insorgono prima dei 16 anni e che non sono riconducibili ad una causa nota.
Esistono varie forme di AIG

Classificazione

Forma POLIARTICOLARE: più di di 5 articolazioni colpite
Con Fattore Reumatoide positivo
Con Fattore Reumatoide negativo
Forma OLIGOARTICOLARE:
Persistente (4 o meno articolazioni interessate)
Estesa (più di 4 articolazioni interessate dopo i primi 6 mesi)

Forma SISTEMICA: artrite + sintomi sistemici (febbre)

L’uveite è la manifestazione extra-articolare più frequente.
L’artrite idiopatica giovanile è la malattia sistemica più frequentemente associata all’uveite nei bambini.
Nonostante si siano fatti notevoli progressi nella diagnosi precoce e nella terapia di queste forme di uveiti, ancora oggi circa UN TERZO dei bambini affetti da uveite in corso di AIG va incontro a CECITÀ LEGALE.

Dal punto di vista della gestione delle uveiti, l’uveite associata ad AIG è una delle forme più difficili da trattare anche per gli “esperti del settore” per diversi motivi (difficoltà a visitare bambini molto piccoli, gravità dell’uveite, assenza di sintomi nel bambino, rischio di occhio pigro, difficile gestione del rapporto bambino-genitori-oculista).
Nella gestione del bambino con uveite associata ad AIG è fondamentale un approccio multidisciplinare ed una stretta collaborazione con il REUMATOLOGO PEDIATRA per parlare un “LINGUAGGIO COMUNE”, decidere la terapia più adeguata per il bambino e quindi MIGLIORARE LA PROGNOSI VISIVA E ARTICOLARE del paziente.

UVEITE
L’uveite è più frequente nella forma OLIGOARTICOLARE di artrite, meno in quella poliarticolare e quasi inesistente nella forma sistemica.
Nella maggior parte dei casi l’artrite insorge prima dell’uveite, e comunque il rischio di sviluppare l’uveite è maggiore nei primi 2 anni dopo l’esordio dell’artrite. Il73% dei bambini sviluppa l’uveite entro i primi 12 mesi dall’esordio dell’artrite
La caratteristica dell’uveite associata ad AIG, diversamente da altre forme di uveiti pediatriche, è quella di NON DARE SINTOMI. Il bambino può avere una infiammazione grave all’interno dell’occhio, ma l’OCCHIO esternamente appare BIANCO.
Per questo motivo sono FONDAMENTALI le visite oculistiche di screening nel bambino con uveite, che vanno effettuate con cadenze regolari (visita oculistica completa alla lampada a fessura).
Le visite oculistiche vanno effettuate sempre dallo STESSO OCULISTA, preferibilmente uno specialista delle UVEITI. La regolarità delle visite oculistiche viene stabilita in base al RISCHIO che ha il bambino di sviluppare l’uveite.

I bambini a più ALTO RISCHIO di sviluppare uveite sono:
– Le femmine
– Bambini con artrite di tipo OLIGOARTICOLARE
– Bambini che abbiano gli anticorpi anti-nucleo (ANA) positivi
– Bambini in cui l’artrite ha un esordio PRECOCE (entro i due anni di età)
– Predisposizione genetica (HLA-DR5, HLA-DPw2)

SCREENING OCULISTICI RACCOMANDATI

– Ogni 2-3 mesi (bambini con AIG OLIGOARTICOLARE)
– Ogni 6 mesi (bambini con AIG POLIARTICOLARE)
– Ogni 12 mesi (bambini con AIG SISTEMICA)

TIPO DI UVEITE:
Uveite ANTERIORE (FOTO)
Cronica, recidivante
Bilaterale nel 75% dei casi

COMPLICANZE:
– SINECHIE (aderenze tra iride e cristallino che deformano la pupilla) (FOTO)
– CATARATTA (FOTO)
– CHERATOPATIA A BANDELLETTA (accumulo di calcio nella cornea) (FOTO)
– GLAUCOMA e NEUROPATIA OTTICA GLAUCOMATOSA
– COMPLICANZE RETINICHE (dovute alla cronicizzazione dell’uveite e al coinvolgimento del polo posteriore)
Le principali cause di CALO VISIVO in questi bambini sono la neuropatia ottica glaucomatosa, la cataratta e l’edema maculare.

TERAPIA
L’obiettivo terapeutico PRIMARIO nei pazienti affetti da uveite associata ad AIG è quello di eradicare completamente l’infiammazione intraoculare attiva (assenza di cellule infiammatorie all’interno dell’occhio), in quanto anche la presenza cronica di una infiammazione di lieve entità può portare, nel tempo, a complicanze oculari e calo della vista.
Il SECONDO obiettivo terapeutico nella gestione dell’uveite associata ad AIG è quello di minimizzare ed eventualmente di eliminare l’uso dei cortisonici locali perchè possono causare CATARATTA (e quindi di ambliopia nei bambini al di sotto dei 9 anni) , e GLAUCOMA (con conseguente neuropatia ottica glaucomatosa)

Terapia locale:
– Cortisone locale
– Midriatici: per ridurre la formazione delle sinechie

Terapia sistemica:
Quando l’uveite diventa recidivante e cronica non si può trattare il bambino solo con le gocce di cortisone, quindi bisogna ricorrere ad una terapia sistemica. Questo vale anche se l’artrite è sotto controllo (inattiva). Molte volte l’andamento dell’artrite non è correlato all’andamento dell’uveite (si può avere uveite attiva quando l’artrite è inattiva e viceversa).
Farmaci IMMUNOSOPPRESSORI tradizionali: methortrexate, ciclosporina
Farmaci IMMUNOSOPPRESSORI di nuova generazione ( i “biologici”): Adalimumab (Humira), Infliximab (Remicade), Rituximab.
La stretta collaborazione con il reumatologo pediatra permette di scegliere il farmaco più adeguato e di monitorare la terapia sistemica nel tempo

 

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